Rheumatic heart disease in the modern era: recent developments and current challenges

Abstract Rheumatic heart disease (RHD) remains a major cause of preventable death and disability in children and young adults. Despite significant advances in medical technology and increased understanding of disease mechanisms, RHD continues to be a serious public health problem throughout the world, especially in low- and middle-income countries. Echocardiographic screening has played a key role in improving the accuracy of diagnosing RHD and has highlighted the disease burden. Most affected patients present with severe valve disease and limited access to life-saving cardiac surgery or percutaneous valve intervention, contributing to increased mortality and other complications. Although understanding of disease pathogenesis has advanced in recent years, key questions remain to be addressed. Preventing or providing early treatment for streptococcal infections is the most important step in reducing the burden of this disease.

Determinants of prolonged length of hospital stay after cardiac surgery: impact of rheumatic heart disease / Determinantes de internação hospitalar prolongada após cirurgia cardíaca: impacto de cardiopatia reumática

BACKGROUND: Rheumatic heart disease remains a major health problem in developing countries. Several factors contribute to valve-related morbidity after cardiac surgery, but the role of rheumatic etiology of valve disease is not well defined. This study was designed to determine the additional value of rheumatic valve disease in predicting morbidity after cardiac surgery in the current era of heart valve disease treatment. METHOD: This study prospectively included 164 patients for cardiac surgery from June 2010 to June 2011. The outcome was prolonged length of stay, defined as a length of stay greater than or equal to the 75th percentile for length of stay for each operation, including the day of discharge. RESULTS: Rheumatic heart disease was present in 32 patients (20%) and all rheumatic patients underwent valve replacement. Rheumatic heart disease patients were younger with less comorbidities compared to non-rheumatic patients, with most (63%) having had previous surgery. Forty-one patients were classified as having a prolonged hospital length of stay; 11 (34%) patients with rheumatic and 30 (23%) non-rheumatic fever. Rheumatic heart disease was not associated with prolonged hospital stay in the univariate analysis; however, after adjustment for other factors including infectious endocarditis, surgery duration, mechanical ventilation time, EuroSCORE, and postoperative pneumonia, it was found to be a predictor of prolonged hospitalization. CONCLUSION: This study demonstrates that rheumatic heart disease was an important factor associated with prolonged hospital, after adjustment for well-known risk factors of morbidity after cardiac surgery. Rheumatic fever is still prevalent among the patients who underwent to cardiac surgery in the current age, contributing to increase the postoperative morbidity.

OBJETIVO: A doença cardíaca reumática continua a ser um problema grave de saúde nos países em desenvolvimento. Vários fatores contribuem para a morbidade relacionada com a cirurgia valvar cardíaca, mas o papel da etiologia reumática das valvopatias não está bem definido. Este estudo foi desenhado para determinar participação adicional de valvopatias reumáticas na previsão de morbidade após cirurgia cardíaca na era atual de tratamento da doença. MÉTODOS: Este estudo incluiu prospectivamente 164 pacientes submetidos a cirurgia cardíaca, entre junho de 2010 a junho de 2011. O resultado medido foi a duração da estadia prolongada, definido como tempo de permanência maior ou igual ao percentil 75 para a duração da estada para cada operação, incluindo a dia da alta. RESULTADOS: A cardiopatia reumática esteve presente em 32 pacientes (20%) e em todos os pacientes submetidos à substituição da válvula. Pacientes com doenças cardíacas reumáticas eram mais jovens e com menos comorbidades comparados com pacientes não-reumáticos; a maioria deles (63%) tinha tido cirurgia prévia. Quarenta e um pacientes foram classificados como tendo um tempo de permanência hospitalar prolongado; 11 (34%) pacientes com doenças reumáticas e 30 (23%) com doenças não-reumáticas. A doença reumática não se apresentou associada com período de internação prolongado, na análise univariada; No entanto, após o ajuste para outros fatores, incluindo endocardite infecciosa, duração da cirurgia, tempo de ventilação mecânica, EuroSCORE, e pneumonia no pós-operatório, a doença reumática revelou-se um preditor de hospitalização prolongada. CONCLUSÕES: Este estudo demonstra que a doença cardíaca reumática é um importante fator associado com internação prolongada, após o ajuste para fatores de risco bem conhecidos de morbidade após cirurgia cardíaca. A febre reumática ainda é prevalente entre os pacientes que se submeteram à cirurgia cardíaca na época atual, contribuindo para aumentar a morbidade pós-operatória.

Doença arterial coronariana em pacientes com valvopatia reumática e não-reumática acompanhados em hospital público do Rio de Janeiro / Coronary artery disease in patients with rheumatic and non-rheumatic valvular heart disease treated at a public hospital in Rio de Janeiro

OBJETIVO: Avaliar a prevalência de doença arterial coronariana (DAC) na valvopatia de etiologia reumática e não-reumática, examinando possíveis fatores preditivos da presença da doença. MÉTODOS: Estudo transversal, de série de casos obtidos em população pré-definida. Foram avaliados 1.412 pacientes com indicação de cirurgia cardíaca por qualquer etiologia. Destes, foram encontrados e estudados 294 casos com valvopatia primária de etiologias reumática e não-reumática, com idade > 40 anos, submetidos a coronariografia. RESULTADOS: Os valvopatas reumáticos apresentaram menor prevalência de DAC (4 por cento) que os não-reumáticos (33,61 por cento) (p < 0,0001). O modelo de regressão logística evidenciou que idade, dor torácica típica, hipertensão arterial sistêmica (HAS), diabete melito e dislipidemia estavam significativamente relacionados à DAC, e que a etiologia reumática não era determinante da doença. Tabagismo e sexo revelaram-se de importância clínica na DAC, embora sem significância estatística. No grupo total, o modelo de análise Log linear demonstrou que, independentemente da etiologia, sexo, idade > 55 anos, HAS, dor torácica típica, diabete e dislipidemia se relacionavam diretamente com a DAC, sendo as três últimas as variáveis de maior peso para a doença. CONCLUSÃO: A prevalência de DAC é baixa entre valvopatas reumáticos e mais alta entre não-reumáticos; a etiologia reumática não parece exercer efeito protetor sobre a prevalência de DAC; e as variáveis sexo, idade, HAS, dor torácica típica, dislipidemia e diabete melito foram identificadas como fortemente associadas à presença de DAC. É possível definir critérios de indicação de coronariografia pré-operatória nas trocas valvares, podendo-se evitar a indicação rotineira a partir dos 40 anos.

OBJECTIVE: to estimate the prevalence of coronary artery disease (CAD) in valvular heart disease of rheumatic (RVHD) and non-rheumatic (NVHD) etiology, assessing possible predictive factors for the presence of CAD. METHODS: This is a cross-sectional study of a series of cases obtained from a pre-defined population, wherein 1,412 patients referred for heart surgery of any etiology were evaluated. Of these, 294 primary heart disease patients aged >40 submitted to cinecoronary arteriography (CA) were identified and studied. RESULTS: patients with RVHD presented lower prevalence of CAD (4 percent) when compared to NVHD (33.61 percent), p<0.0001. The logistic regression analysis showed that age, typical angina-like chest pain (TACP), systemic arterial hypertension (SAH), diabetes and dyslipidemia were significantly related to CAD, and that the rheumatic etiology was not a disease determinant. Smoking and gender were clinically important in CAD, although not statistically significant. In the whole group, the Log-linear analysis showed that, regardless of the etiology, gender, age >55, SAH, TACP, diabetes and dyslipidemia were all related directly to CAD, with the latter three being the most important variables for the disease. CONCLUSION: the prevalence of CAD among RVHD patients is low, whereas it is high among NVHD patients; the rheumatic etiology does not seem to have any beneficial effects on the prevalence of CAD; gender, age, SAH, TACP, dyslipidemia and diabetes were identified as being strongly associated with the presence of CAD. It is possible to define the criteria that indicate the need for pre-surgical CA in heart valve replacements, so that the standard indication after the age of 40 years can be avoided.

El papel de la valvuloplastia por cateter-balon, en mujeres portadoras de estenosis mitral reumatica en el embarazo / The cateter-ballon valvuloplasty role by pregnant women with rheumatic mitral stenosis

En el periodo de enero de 1987 a diciembre de 1994, en el instituto Dante Pazzanese de Cardiologia, en Sao Paulo, fueron realizadas 382 valvuloplastias mitrales por cateter balon, en mujeres portadoras de estenosis mitral reumaticas en edad fertil...

Valvopatia mitral com aspecto reumático em presença de fibrose endomiocárdica do ventrículo esquerdo / Mitral valve disease with theumatic appereance in the presence of left ventricular endomyocardial fibrosis

Descre-se caso de menino de 9 anos, portador de dupla lesäo mitral, com extensa fibrose endomiocádica do vetrículo esquerdo. A singularidade do processo fibrótico é realçada, com ênfase a aspectos etiopatogênicos

Profilaxis de la enfermedad reumática / Prophylaxis of rheumatic fever

La enfermedad reumática (ER) es una enfermedad febril multisistématica, afecta el tejido conectivo de articulaciones, corazón, cerebro y piel. Capaz de producir cardiopatía reumática crónica (CRC), tiende a recidivar y afecta de preferencia a la población joven. Para que un individuo enferme de una susceptibilidad propia y de una infección faringoamigdalina por S. pyogenes. se ha estimado que en el mundo existen 12 millones de personas afectadas por ER/CRC y que mueren 400.000 al año. En chile la incidencia ha disminuido lenta y sostenidamente hasta 0,6/100.000 habitantes en 1990. Estudios publicados en 1950 demostraron que se podían prevenir los episodios de ER activa erradicando el S. pyogenes de la faringe(profilaxis primaria) y que con terapia antiestreptocóccica mantenida se evitaban las recaídas de episodios agudos de ER (profilaxis secundaria). Durante más de 40 años el antimicrobiano de elección, tanto para profilaxis primaria como secundaria, ha sido la penicilina, que requiere un tiempo de acción de al menos 10 días para erradicar el S. pyogenes de faringe. Para el tratamiento de la faringoamigdalitis estreptocóccica se recomienda su uso en forma de penicilina benzatina o bien oral, por 10 días. En los últimos años han surgido terapias alternativas, especialmente con cefalosporinas; quienes las recomiendan alegan un mayor porcentaje de erradicación faríngea de S. pyogenes. Sin embargo ningún tratamiento lo erradica en el 100 por ciento de los casos, la mayoría de las alternativas requiere también 10 días de tratamiento y son de alto costo, lo que atenta contra la adhesividad al tratamiento y riesgo de no cumplir su objetivo final, la cual es prevenir la ER activa. Lo anterior ha hecho que la AAP, la AAC y la OMS sigan recomendando la penicilina para el, tratamiento de la faringoamigdalitis causada por S. pyogenes. La profilaxis secundarias con penicilina benzatina cada 4 semanas ha demostrado en el tiempo ser eficaz en prevenir las recidivasde ER activa y en disminuir la letalidad por CRC. La duración en el tiempo de la profilaxis secundaria depende del tipo y gravedad del episodio de ER activa y de la edad del enfermo

Clínica cardiológica: Febre reumática. Parte II. Atualizaçäo, tratamento, profilaxia e evoluçäo / Rheumatic fever. Part 2. Up-to-date treatment, prophylaxis and evolution

Os autores consideram a erradicaçäo da estreptococcia com penicilina benzatina essencial para extinguir a enfermidade. O risco de morte deve-se às formas graves de cardite. Em tais casos, a pulsoterapia com metilprednisolona, em altas doses, é o tratamento de escolha. Focalizam os detalhes da terapêutica, incluindo a prednisona e o ácido acetilsalicílico. Discutem, também, a terapêutica da artrite e da coréia. Realçam a necessidade da cirurgia acoplada com a pulsoterapia na atividade reumática com graves lesöes hemodinâmicas.

Amiloidosis: revisión / Amyloidosis: review

La amiloidosis sistémica es una enfermedad infiltrante causada por el depósito extracelular de uno o varios péptidos derivados de proteínas séricas. La amiloidosis se clasifica entre las enfermedades del tejido conjuntivo. Es un padecimiento poco común cuya incidencia es de 1 en 75,000 (13 casos por millón de personas por año); además, su diagnóstico no es fácil por la sintomatología inespecífica con la que se presenta inicialmente. Se asocia con algunas enfermedades del tejido conjuntivo y se ha descrito diversos patrones de síndromes amiloideos dependiendo de la cantidad de amiloide que se deposite en los órganos afectados. Los depósitos de amiloide en el aparato musculoesquelético pueden causar sintomatología reumática como síndrome del túnel del carpo, artropatía amiloidea, tumefacciones amiloideas y artritis amiloidea relacionada con diálisis. El propósito de este artículo fue realizar una revisión de antecedentes históricos, patogenia, clasificación, síndromes amiloideos, pronóstico y tratamiento de la miloidosis

Persistent complete heart block following acute rheumatic fever in a 12 year old girl.

Rheumatic fever can cause a variety of cardiac conduction disturbances. A case of rheumatic fever with rare complication of narrow QRS - complex complete heart block in a 12 year old girl is presented. The complete heart block has persisted even after 12 months of followup.

Fiebre reumática / Rheumatic fever

Los autores hacen una actualización de la fiebrereumática en cuanto a definición, epidemiología, clínica y tratamiento, orientada hacia el pediátra general que enfrenta estos casos. En nuestro medio la fiebre reumática es la primera causa de cardiopatía adquirida en niños. Se hace énfasis en la necesidad de demostrar la presencia de infección streptococcica (streptococo Beta Hemolítico grupo A), para asegurar la existencia de la enfermedad. Se exponen en forma resumida las bases del tratamiento antiinflamatorio y de prevención de lafiebre reumática

Complete heart block in rheumatoid arthritis.

A case of rheumatoid arthritis with complete AV heart block is reported. The relevant literature is briefly reviewed.

Estudo multicêntrico da bioprótese porcina Labcor / Porcine bioprothesis Labcor valve

No período de 1984-1988, foram estudados 514 pacientes, 288 do sexo feminino e 226 do sexo masculino, com idade de 36,8 ñ 16,5 anos, submetidos a cirurgia cardíaca valvar com implante de bioprótese porcina Labcor. As cirurgias realizadas foram, em 64%, relativas à valva mitral, 21,5% à aórtica e 2,1% mitral-aórtica-tricúspide. No período pré-operatório, 1,6% apresentavam-se em classe funcional (NYHA) II, 63,7% classe III e 34,7 classe IV. Após a cirurgia, 77,2% apresentavam-se em classe I, 21,5% classe II, 0,3 classe III e 1,0% classe III e 1,0 classe IV. O tamanho mais utilizado foi o de número 29 (33,3%), seguido do de número 27 (21,7%) e do de número 31 (15,2%); todos os demais apresentaram freqüências inferiores a 100%. Os débitos hospitalares foram da ordem de 7,6% e os tardios, de 3,2%, sendo a letalidade total igual a 10,1%. O coeficiente de mortalidade foi de 6,3% pacientes/ano. Os sobreviventes foram acompanhados até 4 anos, ocorrendo 13 óbitos tardios, 34% relacionados à prótese. A incidência de complicaçöes que levaram à reoperaçäo para substituiçäo da prótese foi de 17 (3,6%) casos, sendo 2 por endocardite, 1 por calcificaçäo, 4 por vazamento paravalvular e os demais, por outras causas näo relacionadas à prótese. Conclui-se que a bioprótese heteróloga Labor apresentou, no período estudado, até 4 anos de acompanhamento, baixo índice de complicaçöes diretamente relacionadas à válvula (5 de 475 pacientes que sobreviveram à cirurgia)